HERNIES ET ÉVENTRATIONS DIAPHRAGMATIQUES CONGÉNITALES CHEZ L’ENFANT

Les hernies et les éventrations diaphragmatiques ont été étudiées de longue date chez l’adulte. Elles ne sont pas exceptionnelles chez le nourrisson et l’enfant ; elles posent alors des problèmes diagnostiques et thérapeutiques particuliers que nous allons étudier.

LE DIAPHRAGME NORMAL

Rappelons brièvement l’anatomie du diaphragme normal le diaphragme forme une cloison musculo-tendineuse séparant la cavité thoracique de la cavité abdominale. Il est en forme de voûte, allongé transversalement, convexe en haut. Il est constitué par une série de muscles digastriques dont les ventres musculaires s’interrompent sur la portion centrale tendineuse (le centre phrénique), et dont la terminaison semble se faire en un point diamétralement opposé à l’origine, sur le pourtour inférieur du squelette thoracique.

Les insertions du diaphragme sont vertébrales, costales et xyphoïdiennes :

Les origines vertébrales se font essentiellement sur les deuxième et troisième vertèbres lombaires où elles constituent les piliers du diaphragme.

Les origines costales se font par six faisceaux charnus sur la face interne des 6 derniers arcs costaux : les origines sont uniquement costales pour les trois derniers, chondro-costales pour le neuvième et enfin uniquement chondrales pour les septième et huitième.

Les insertions xyphoïdiennes sont représentées par deux minces faisceaux musculaires, s’insérant à la face postérieure de l’extrémité inférieure de l’appendice xyphoïde.

Séparant le thorax de l’abdomen, le diaphragme est traversé par de nombreux vaisseaux ou organes se rendant de l’un à l’autre L’orifice aortique, limité par le bord interne tendineux des piliers du diaphragme, livre passage à l’aorte et au canal thoracique.

L’orifice oesophagien est formé par l’entrecroisement des fibres charnues internes des piliers. Il est entièrement musculaire, situé en avant, au-dessus et un peu à gauche de l’orifice aortique. Il livre passage à l’oesophage et aux deux pneumo-gastriques.

Enfin, en plein centre phrénique, à droite de la ligne médiane, se trouve l’orifice de la veine cave inférieure.

CLASSIFICATION

I) Les hernies diaphragmatiques. A) Elles peuvent survenir par un ORIFICE NORMAL DU DIAPHRAGME, telles les hernies hiatales à travers l’orifice oesophagien.

B) Les hernies diaphragmatiques congénitales par un ORIFICE ANORMAL DU DIAPHRAGME peuvent être de deux types :

a) Les hernies diaphragma tiques des coupoles ou hernies postérolatérales sont de loin les plus fréquentes.

b) Les hernies rétro-costo-xyphoïdiennes.

2) Les éventrations diaphragmatiques sont caractérisées par l’aplasie plus ou moins importante des éléments fibro-musculaires d’une hémi-coupole (sans solution de continuité de celle-ci).

L’aplasie peut intéresser toute une coupole, ou seulement une partie de celle-ci, réalisant alors une éventration diaphragmatique partielle.

LES HERNIES DIAPHRAGMATIQUES CÔNÔÉNITALES

A) LES HERNIES DIAPHRAGMA TIQUES

PAR UN ORIFICE NORMAL DU DIAPHRAGME

LES HERNIES HIATALES

Elles sont caractérisées par l’ascension, à travers l’hiatus oesopha-gien, dans le médiastin postérieur, d’une partie plus ou moins impor-tante de l’estomac.

On en distingue deux types essentiels :

I) Les rares hernies para-oesophagiennes, sont constituées par l’ascension de la grosse tubérosité de l’estomac le long de la face gauche de l’oesophage, le cardia restant intra-abdominal.

2) Les hernies cardio-œsophagiennes dites “ hernies par glissement “ sont de loin les plus fréquentes. Elles sont caractérisées par la situation intra-thoracique du cardia. Suivant l’importance de la hernie, on distingue :

- Les grandes hernies droites, contenant la plus grande partie de l’estomac et parfois le côlon transverse, se développant vers la base thoracique droite ;

- Les petites hernies, uniquement médiastinales, avec glissement dans le thorax, du cardia et de la partie haute de l’estomac ;

- Les cardias mobiles avec petite hernie médiastinale, seulement intermittente

-La relaxation cardio-oesophagienne, ou béance permanente du cardia avec reflux, peut être rapprochée des hernies hiatales par sa symptômatologie.

La PATHOGÉNIE DES HERNIES HIATALES est fort discutée. Si le brachyœsophage primitif semble exceptionnel, une aplasie partielle des piliers du diaphragme, des défauts d’accolements péritonéaux de l’oesophage abdominal et de la grosse tubérosité gastrique, favorisent par contre l’ascension gastrique.

La SYMPTOMATOLOGIE CLINIQUE DES HERNIES HIATALES EST ASSEZ UNIVOQUE. Les vomissements en constituent l’essentiel ils surviennent, en règle, dès les premiers jours de la vie ; ils sont précoces, au moment des têtées ou peu après celles-ci ; de petites hémorragies, sont fréquemment notées au cours des vomissements elles traduisent l’oesophagite, elle-même conséquence du reflux gastro-esophagien. Ces vomissements, ces hémorragies, ne vont pas sans retentir rapidement sur l’état général de ce, enfants anémiés et amaigris.

L’EXAMEN RADIOLOGIQUE PERMET FACILEMENT LE DIAGNOSTIC. Les volumineuses hernies se caractérisent sur un cliché simple par une clarté aérique ou hydro-aérique para-cardiaque droite (image.1)  Un transit baryté oesogastrique est indispensable pour préciser le volume de la hernie, le siège sus-diaphragmatique du cardia et surtout le reflux facile gastro-oesophagien (clichés de face, de profil, en O.A.D. et dans diverses positions : couché, debout et en Trendelenburg).

Un lavement opaque dessine parfois une ectopie colique associée dans les grandes hernies droites.

L’ÉVOLUTION DES HERNIES HIATALES est variable. Si l’étranglement est exceptionnel, la répétition des hémorragies, l’importance des vomissements, peuvent entraîner un état grave d’hypotrophie, rendant l’enfant particulièrement sensible à la moindre infection intercurrente et posant un problème vital.

Image 1. Volumineuse hernie hiatale.

L’œsophagite peptique constitue la complication majeure : elle est la conséquence directe du reflux gastro-oesophagien ; elle évolue par poussées successives, marquées par un état subfébrile, une recrudescence des vomissements, des petites hématémèses. L’oesophagoscopie peut permettre d’apprécier l’importance de l’oesophagite. Le traitement doit s’efforcer d’éviter l’évolution vers la sténose peptique du bas-oesophage et parfois le brachy-œsophage secondaire, lésions qui viennent singulièrement compliquer les problèmes thérapeutiques.

Le TRAITEMENT DES HERNIES HIATALES peut être, soit médical, soit chirurgical.

Le TRAITEMENT DIT MÉDICAL est en règle palliatif. Le traitement postural en constitue l’essentiel, l’enfant étant maintenu en orthostatisme. On associe de façon variable les thérapeutiques sédatives, l’épaississement et le fractionnement des repas, les petites transfusions. L’efficacité de ce traitement est variable ; elle se juge sur l’état général, la courbe de poids, les contrôles radiologiques. Il est exceptionnel, sauf dans les formes mineures, d’obtenir ainsi une disparition de la hernie et du reflux gastro-oesophagien.

Si, malgré un traitement médical très patiemment surveillé, et ce, quelque soit l’âge de l’enfant (en moyenne pas avant plusieurs mois), les vomissements persistent, les hémorragies se répètent, la dénutrition s’accentue ou si un début de sténose du bas-oesophage apparaît, l’indication opératoire est formelle.

Les TECHNIQUES CHIRURGICALES, les voies d’abord, sont nombreuses. Notre préférence va à la voie d’abord thoracique gauche. Il faut réduire la hernie, rétrécire l’hiatus-oesophagien, éviter le reflux gastro-oesophagien. La reconstitution de l’angle de His (oesophagocardio-tubérositaire), semble capitale pour atteindre ce dernier but.

B) LES HERNIES DIAPHRAGMA TIQUES PAR UN ORGANE

ANORMAL DU DIAPHRAGME.

I) LES HERNIES POSTÉRO-LATÉRALES DES COUPOLES

Il s’agit là d’une malformation diaphragmatique caractérisée par une solution de continuité au niveau d’une coupole diaphragmatique, laissant librement, communiquer sans interposition de séreuse, c’est-à-dire sans sac herniaire, le contenu thoracique et le contenu abdominal. Ce sont des hernies particulièrement graves, entraînant des troubles immédiats chez le nouveau-né. Le diagnostic doit en être fait rapidement afin de mettre en oeuvre le traitement chirurgical qui est seul de mise.

La malformation frappe à peu près également les deux sexes. Elle est dans la grande majorité des cas isolée, sans autre malformation associée.

Pour en comprendre l’anatomie exacte, il est utile de rappeler brièvement QUELQUES NOTIONS EMBRYOLOGIQUES DU DIAPHRAGME Chez le jeune embryon, les parties abdominales et thoracique du corps, communiquent largement : la partie ventrale du diaphragme dérive du septum transversum qui sépare le coeur des viscères abdominaux et va donner naissance aux faisceaux sternaux et costaux antérieurs du diaphragme et à la plus grande partie du centre phrénique.

En arrière, le diaphragme se développe à partir des piliers de Uskow (éléments mésodermiques de la partie supérieure du mésentère dorsal).

Deux brèches postéro-latérales, appelées canaux pleuro-périto-néaux ou foramen de Bochdalek, sont comblées plus tardivement, vers la huitième semaine, par une membrane double, plèvre en haut, péritoine en bas; entre ces deux séreuses, apparaîssent des éléments musculaires qui complètent le diaphragme.

En même temps, on assiste au développement de l’anse intestinale primitive :

- De la 6^e à la 10^e semaine, elle se développe dans un diverticule antérieur de la cavité coelomique (ou coelome extra-embryonnaire) à la base du cordon ombilical.

- Après la dixième semaine, la cavité coelomique s’aggrandit et le coelome extra-embryonnaire disparaît progressivement.

Deux anomalies de développement de l’embryon peuvent expliquer la constitution d’une hernie postéro-latérale d’une coupole :

- Retard ou absence de fermeture des canaux pleuro-péritonéaux alors que l’anse intestinale primitive réintègre la cavité coelomique.

- Réintégration prématurée avant la huitième semaine de l’anse intestinale primitive dans la cavité coelomique.

Dans l’un ou l’autre de ces deux cas, l’anse intestinale primitive est mobile et les accolements péritonéaux ne se sont pas encore pro-duits : elle peut pénétrer la cavité thoracique par le foramen de BOCHDALEK.

La hernie postéro-latérale est beaucoup plus fréquente à gauche qu’à droite à cause de la situation sous-diaphragmatique du foie.

Les hernies droites s’accompagnent en effet parfois d’une omphalo-cèle avec ectopie hépatique.

L’orifice herniaire siège pratiquement toujours au niveau de la partie postérieure et latérale de l’hémicoupole au voisinage du pôle supérieur du rein. Ses dimensions sont très variables, le plus souvent de 3 à 5 cm. de diamètre et intéressant environ le tiers de la surface de l’hémicoupole. Mais parfois, l’orifice herniaire est plus vaste, pouvant au maximum intéresser la quasi totalité d’un hémi-dia-phragme.

L’orifice est ovalaire dans le sens transversal. Ses bords sont nets en avant et latéralement. A l’opposé, en arrière, l’aplasie diaphragmatique semble au premier abord totale, la séreuse péritonéale se

continuant sans démarquation aucune avec la séreuse pleurale. En fait, une dissection précise permet le plus souvent d’individualiser à ce niveau une étroite bande de tissu diaphragmatique se prêtant aux sutures.

Les viscères herniés dans le thorax, représentent la totalité de l’anse intestinale primitive (Dor) c’est-à-dire l’intestin grêle dans sa totalité, et le segment de côlon compris entre l’angle iléo-coecal et l’angle colique gauche. C’est donc la partie de tube digestif située entre deux points fixes : l’angle duodéno-jéjunal et l’angle colique gauche c’est la partie du tube digestif qui au cours du développement embryologique reste le plus longtemps mobile et subit les phénomènes normaux de migration et de rotation. C’est pourquoi DOR a proposé d’appeler ce type de hernie diaphragmatique “ hernie de l’anse intestinale primitive “.

Le duodénum est le plus souvent en place de façon normale, on rencontre parfois l’anomalie de rotation intestinale dite “ de mésentère commun “ : l’angle duodéno-jéjunal est alors absent et situé à droite de l’artère mésentérique supérieure.

L’estomac ne se trouve pratiquement hernié que dans les larges hernies de la coupole gauche.

La rate est fréquemment retrouvée dans l’hémithorax gauche. Par contre, la queue du pancréas l’est plus rarement. Le foie peut lui aussi être partiellement hernié dans le thorax dans les hernies gauches, on retrouve tout ou partie du lobe gauche; dans les hernies des coupoles droites, la hernie du foie n’est nullement constante.

Enfin les organes rétro-péritonéaux, rein et surrénale peuvent être partiellement herniés dans le thorax.

L’absence de sac herniaire est un fait caractéristique des hernies postéro-latérales des coupoles la séreuse péritonéale se continue directement avec la séreuse pleurale ; l’intestin hernié dans le thorax est en rapport direct avec le parenchyme pulmonaire.

LES CONSÉQUENCES ANATOMIQUES de la hernie diaphragmatique sont faciles à comprendre

Les parois de l’hémithorax contenant la hernie sont distendues par le contenu herniaire. Si cette distension est relativement modérée pour la paroi costale, par contre, coeur et médiastin apparaîssent refoulés du côté opposé.

Le poumon correspondant est réduit à l’état d’un moignon plein, parfois difficile à reconnaître et complètement exclu du point de vue fonctionnel ; mais il n’existe pratiquement jamais d’agénésie de ce poumon et la réexpansion pulmonaire est toujours possible. Enfin, il n’existe jamais d’ahérences anormales entre les anses intestinales et le poumon ou les parois de la cavité thoracique.

A l’opposé de la cavité thoracique distendue, l’abdomen est plat et partiellement déshabitée il ne contient en règle que l’estomac, le duodénum, le pancréas, le côlon gauche et le foie. Ces viscères sont en position normale.

LES SIGNES CLINIQUES de la hernie diaphragmatique d’une coupole sont très caractéristiques

a) Nous prendrons pour type de description la hernie diaphragma- tique de la coupole gauche chez le nouveau-né.

La cyanose et la dyspnée surviennent dès la naissance et alertent vite l’accoucheur. Elles sont parfois si intenses qu’elles entraînent une mort rapide malgré des essais inefficaces de désobstruction des voies respiratoires. Cette dyspnée, et la cyanose qui l’accompagne, sont continues avec redoublements paroxystiques et, fait caractéristique, sans crise de toux ce qui les différencie de la cyanose et de la dyspnée des fistules trachéo-œsophagiennes congénitales. La simple existence de cette cyanose et de cette dyspnée dès les premières heures de la vie doit faire soupçonner le diagnostic de hernie diaphragmatique congénitale.

Si le diagnostic n’est pas fait dans les premières heures de la vie, on peut remarquer que cette cyanose et cette dyspnée augmentent lors des tentatives alimentaires, augmentent également si l’on couche l’enfant du côté droit. Accessoirement, on peut noter lors des tentatives alimentaires, des régurgitations ou des vomissements.

A l’examen, on est frappé par le fait que l’hémithorax gauche apparaît plus distendu et moins mobile que le droit. A l’opposé, l’abdomen est complètement plat et rétracté. L’auscultation cardiopulmonaire permet de reconnaître immédiatement un refoulement cardiaque droit important, l’absence de murmure vésiculaire du du côté gauche, exceptionnellement l’existence de bruits hydroaériques de ce côté.

Un examen clinique correct permet donc de soupçonner fortement une hernie diaphragmatique de la coupole gauche.

EN FAIT, SEUL L’EXAMEN RADIOGRAPHIQUE PERMETTRA DE L’AFFIRMER. On ne doit pas parler d’anoxie d’origine centrale, d’immaturité pulmonaire, ou de cardiopathie cyanogène probable avant cet examen. Un simple cliché radiographique de l’ensemble du thorax et de l’abdomen de face et de profil suffit : (image. 2).

- De multiples petites images claires arrondies ou polyédriques occupent la quasi totalité de l’hémithorax gauche jusqu’à l’extrême sommet. Ces images claires sont parfois absentes les premières heures de la vie. Elles sont ensuite variables suivant le moment de l’examen. Elles évoquent d’emblée la présence d’anses intestinales dans la cavité thoracique.

- Le parenchyme pulmonaire gauche apparaît refoulé en haut et en dedans par la masse intestinale.

- L’ensemble du médiastin est complètement refoulé vers la droite, ce qui sur les clichés est particulièrement visible pour le coeur et la trachée.

- La radiographie de l’abdomen montre dans l’ensemble un abdomen opaque avec l’absence des bulles gazeuses intestinales et si l’estomac est hernié dans le thorax, l’absence de poche à air gastrique.

Image 2. Hernie diaphragmatique de la coupole gauche chez un nouveau-né.

- L’administration de bouillie barytée ou d’un lavement opaque, est inutile pour le diagnostic et dangereuse pour l’enfant. Dans le cas où cet examen aurait été pratiqué, et l’un et l’autre permettent d’objectiver la situation exacte des viscères herniés (image. 3 et 4).

Quand à la solution de continuité d’une partie de la coupole diaphragmatique gauche, elle est le plus souvent impossible à mettre en évidence sur les clichés radiographiques, mêmes pris en diverses positions. Le fait important à noter est l’absence de surélévation de la coupole diaphragmatique gauche, ce qui permet un diagnostic différenciel facile avec les éventrations diaphragmatiques gauches.

b) La hernie diaphragma tique des coupoles chez le nourrisson et l’enfant.

Si le diagnostic de hernie diaphragmatique, n’a pas été porté dans premiers jours de la vie, le tableau clinique, quoique encore grave, revêt une allure moins dramatique. Il est caractérisé par une symptômatologie d’emprunt, variable suivant les cas, simulant une affection respiratoire, cardiaque ou digestive.

L’intensité de la dyspnée, avec tirage sus et sous-sternal, de la cyanose, peuvent faire croire à une affection pulmonaire ou cardiaque.

Image 3. Hernie diaphragmatique de la coupole gauche. Lavement baryté.- cliché de face .

Ailleurs, les troubles respiratoires sont relativement discrets, mais surviennent surtout au cours des repas. Des régurgitations ou des vomissements fréquents, peuvent attirer l’attention sur le tractus digestif. Plus exceptionnellement, on peut rencontrer des formes anémiques ou syncopales.

Dans tous ces cas, c’est un examen radiographique simple du thorax et de l’abdomen qui permet en règle le diagnostic. Au besoin, dans ces formes vues tardivement, un transit ou un lavement baryté permettent d’affirmer la hernie diaphragmatique et d’éviter une erreur de diagnostic avec une affection pulmonaire (kyste pulmonaire congénital, staphylococcie pulmonaire), cardiaque ou digestive (imagr. 5).

L’ ÉVOLUTION D ES H ERNI ES DIAPHRAGMATIQU ES CONGÉNITAL ES NON

OPÉRÉES est en définitive particulièrement grave au point de vue vital. Des examens nécropsiques plus fréquents de nouveaux-nés

Image 4. Hernie diaphragmatique de la coupole gauche. Lavement baryté.- cliché de profil .

décédés immédiatement après la naissance permettraient vraisemblablement de trouver une proportion notable de cas non diagnostiqués.

HELDBLOM, dans une revue de 210 observations de hernies diaphragmatiques congénitales non opérées, notait une proportion de 158 décès avant l’âge de i an. La mort survient dans un tableau d’asphyxie aigu, favorisée parfois par une infection pulmonaire surajoutée, suite d’une fausse route alimentaire.

L’étranglement herniaire est une complication relativement rare de ce type de hernie. Le tableau clinique est celui d’une sub-occlusion intestinale haute, sans ballonnement abdominal important. Là encore, un examen radiographique correct doit permettre facilement d’en faire le diagnostic.

Image 5. Hernie diaphragmatique de la coupole droite. Transit baryté.

LE TRAITEMENT des hernies diaphragmatiques congénitales des coupoles est essentiellement chirurgical. Il a pour but, par la réduction dans la cavité abdominale des viscères herniés et la reconstitution du diaphragme, de permettre des fonctions respiratoire et digestive normales. Il doit être entrepris d’extrême urgence chez le nouveau-né, la mort subite étant toujours à redouter.

LES SOINS PRÉ-OPÉRATOIRES seront donc particulièrement brefs; une oxygénothérapie intensive, la pose d’une sonde dans l’estomac et la dénudation d’une veine seront les gestes essentiels qui prépareront l’intervention.

L’anesthésie est de toute évidence une anesthésie générale avec intubation trachéale.

LA VOIE D’ABORD est discutée par de nombreux auteurs. Elle peut être abdominale, thoracique ou thoraco-abdominale :

- Certains auteurs, avec Koop, se déclarent partisans de la voie d’abord thoracique : La thoracotomie rapide fait cesser immédiatement l’hyperpression thoracique et facilite l’oxygénation dès le début de l’intervention. La réduction de la rate, lorsqu’elle est herniée dans le thorax s’effectue facilement, sans risques de rupture de son parenchyme ou d’arrachement de son pédicule vasculaire. Enfin, la réparation diaphragmatique est plus aisée, la fermeture de la paroi thoracique plus sûre et les risques d’éviscération post-opératoire par là même éliminés. En cas d’arrêt cardiaque per-opératoire, le massage cardiaque peut-être immédiatement entrepris.

En fait, les difficultés de réduction des anses intestinales et l’impossibilité de les remettre sûrement en bonne place dans la cavité abdominale, entraînent des risques d’occlusion post-opératoires. Ceux-ci ont fait abandonner à la majorité des chirurgiens la voie d’abord thoracique.

- La voie d’abord idéale nous semble être la voie d’abord abdominale par incision para-médiane sus et au besoin sous-ombilicale. Cette voie permet un abord aisé sur le diaphragme à condition de s’aider au besoin d’une section du ligament triangulaire du foie. La réduction des viscères herniés est facile, étant donnée l’absence d’adhérences thoraciques ; elle est plus rapide que par voie thoracique. La voie d’abord abdominale a surtout l’immense avantage de pouvoir vérifier de façon parfaite l’ensemble du tractus digestif, en particulier de vérifier la disposition mésentérique ; éventuellement, certaines brides péritonéales anormales peuvent être sectionnées, évitant ainsi nombre d’occlusions post-opératoires.

L’intervention par voie d’abord abdominale, comprend donc les TEMPS OPÉRATOIRES SUIVANTS, dans la hernie diaphragmatique de la coupole gauche, la plus fréquente:

1) Réduction des viscères herniés. - Cette réduction est souvent facilitée par l’introduction à travers la brèche diaphragmatique dans la cavité thoracique d’une petite sonde de Nélaton afin d’annuler le vide intra-thoracique. La réduction de la masse intestinale se fait par tractions douces et progressives. La réduction de la rate lorsqu’elle est herniée, demande patience et douceur afin de lui faire franchir la brèche diaphragmatique, dans son grand axe, sans traction excessive de son pédicule vasculaire.

2) La fermeture de l’orifice diaphragmatique. - Cette fermeture demande une dissection parfaite des bords de la brèche, en particulier du bord postérieur. Pour le bien dégager, il faut d’abord inciser

la séreuse qui le recouvre, afin de séparer la plèvre du péritoine.

En cas d’ectopie partielle du rein et de la surrénale, ceux-ci seront refoulés de haut en bas vers la cavité abdominale. Si le bord postérieur de la brèche diaphragmatique a pu être correctement disséqué, la fermeture simple de la brèche diaphragmatique est réalisée aux points séparés de fil non résorbable, (fermeture transversale ou en T) En cas d’aplasie importante de ce bord, le bord antérieur de la brèche diaphragmatique, peut être amarré à la paroi postérieure du thorax en regard de la huitième côte. Dans les cas exceptionnels, où la brèche diaphragmatique intéresserait la presque totalité de la coupole, certains artifices plastiques (laçage cutané, prothèse), peuvent être nécessaires.

3) Vérification de la disposition intestinale : il n’est pas exceptionnel de rencontrer des brides péritonéales anormales, qu’il faut libérer de bout en bout de l’intestin, afin d’éviter les occlusions post-opératoires. Après libération de ces brides, la disposition des mésos et des vaisseaux de l’intestin est soigneusement étudiée : au cas où l’angle duodéno-jéjunal est absent et situé à droite de la mésentérique supérieure, l’ensemble de la masse intestinale est réintégrée en disposition dite “ de mésentère commun “ : l’ensemble du grêle à droite, et du côlon à gauche.

4) La fermeture de la paroi abdominale est un temps opératoire souvent difficile, étant donné la dilatation intestinale qui suit la réduction et l’étroitesse relative de la cavité abdominale. Nous n’avons jamais eu à utiliser l’artifice proposé par LADD et GROSS. Ces auteurs conseillent en cas de fermeture pariétale impossible, de ne suturer que la peau, remettant à plus tard, la cure de l’éventration résiduelle.

Un cliché radiographique post-opératoire vérifie le retour du médiastin en place normale et l’absence de pneumothorax résiduel trop important. En ce cas une aspiration pleurale facilite le retour du poumon à la paroi.

La cure chirurgicale de la hernie diaphragmatique permet immédiatement une meilleure hématose. Néanmoins, LES SUITES POSTOPÉRATOIRES demandent une surveillance rigoureuse. L’oxygénothérapie est continuée. Une sonde gastrique est laissée en place durant le premier jour. La réhydratation est pratiquée par voie intra-veineuse jusqu’à rétablissement du transit intestinal. Il n’est pas exceptionnel de noter dans les jours suivant l’intervention un syndrome de compression cave inférieure avec oedème des membres inférieurs. L’abdomen est souvent ballonné et le transit lent à se rétablir vers le 3^e ou le 4^e jour. De même, l’expansion totale du poumon gauche demande plusieurs jours : on peut la suivre par des clichés radiographiques.

Les résultats du traitement chirurgical des hernies diaphragma tiques des coupoles, sont dans l’ensemble excellents ; à condition de poser une indication opératoire rapide, l’intervention permet de sauver

l’immense majorité des enfants.

2) LES HERNIES RETRO-COSTO-XYPHOIDIENNES

Elles comprennent tous les déplacements du péritoine ou des viscères à travers une solution de continuité du diaphragme dont le bord antérieur et formé par la paroi sterno-costale et qui peut

s’étendre latéralement du huitième cartilage costal droit au huitième cartilage costal gauche.

Connues depuis 1769 (MORGAGNI), DENIZARD en 1951, en réunissait 89 cas publiés dans la littérature. Les observations depuis lors se sont multipliées.

L’orifice où s’engage la hernie peut être véritablement la fente de LARREY, c’est-à-dire l’interstice normal existant entre les faisceaux d’insertion sternaux et costaux antérieurs du diaphragme. Mais souvent, l’orifice est plus large, soit que manquent les insertions sternales du diaphragme, soit que manque le faisceau costal s’insérant sur la 7^e côte. C’est pourquoi, aux anciens noms de “ hernie de la fente de LARREY “, “ hernie de MORGAGNI “, “hernie médiastinale antérieure “, on préfère actuellement le terme de “ hernie rétro-costoxyphoïdienne “.

L’orifice herniaire est souvent latéralisé à droite, il est allongé transversalement. Ces hernies comportent toujours un sac péritonéal s’accolant plus ou moins à la plèvre et remontant dans le médiastin antérieur à une hauteur variable, parfois jusqu’à la deuxième côte.

Le contenu est habituellement le côlon transverse ou l’épiploon, exceptionnellement de l’estomac, de l’intestin grêle ou une partie du foie.

Les hernies rétro-costo-xyphoïdiennes sont rares et LEUR SYMPTOMATOLOGIE CLINIQUE PAUVRE. Elles ne sont souvent soupçonnées que chez le grand enfant, voir même chez l’adulte.

Les signes digestifs sont faits de douleurs épigastriques, évoluant plus ou moins par crises, variables suivant l’alimentation, la position et les efforts, la gêne étant maximum en décubitus dorsal. Des crises de hoquets, des éructations, des vomissements ou des crises de constipation peuvent enfin attirer l’attention.

Parfois, les signes thoraciques dominent la scène, caractérisés par des douleurs de type névralgie intercostale, des bruits hydro-aériques intra-thoraciques, voir même quelque gêne respiratoire.

L’examen clinique, n’apporte dans l’ensemble aucun signe important.

LE DIAGNOSTIC EST ESSENTIELLEMENT RADIOLOGIQUE. La radiographie du thorax de face, objective une image anormale, claire ou rarement opaque, arrondie ou ovalaire, à contour supéro-externe

Image 6. Hernie rétro-costo-xyphoïdienne. Lavement baryté.- cliché de profil .

convexe en haut et régulier, dont la limite inféro-interne se confond avec l’ombre hépatique et cardiaque. De profil, cette image anormale est très antérieure, immédiatement derrière la sternum.

L’examen baryté est nécessaire pour préciser le diagnostic. Un lavement baryté objective souvent une boucle du côlon transverse, intrathoracique (image. 6). Un transit baryté montre exceptionnellement l’association d’une hernie gastrique. On note plus souvent une dis-

crète plicature de l’estomac dont la grande courbure est attirée en haut par le côlon transverse hernié.

La hernie contenant uniquement de l’épiploon est caractérisée par une image radiographique opaque. Le pneumo-péritoine permet de dessiner le sac herniaire et de confirmer le diagnostic (image. 7 et 8).

Celui-ci est en règle facile. Seul, peut se discuter sur les images radiographiques, avant les examens barytés, le kyste pleuro-péricardique.

Image 7. Hernie rétro-costo-xyphoïdienne. Radiographie de face, après pneumo-péritoine .

LES COMPLICATIONS des hernies rétro-costo-xyphoïdiennes sont exceptionnelles chez l’enfant (étranglement).

LE TRAITEMENT des hernies rétro-costo-xyphoïdiennes est uniquement chirurgical. La voie d’abord la plus couramment utilisée est une voie d’abord abdominale para-médiane sus-ombilicale. L’intervention consiste à réduire le contenu herniaire. Le sac herniaire est réséqué si possible. Le temps essentiel de l’intervention consiste à fermer l’orifice herniaire, après avivement de ses bords. La suture directe des deux bords de l’orifice est en règle possible, et il est rarement nécessaire d’avoir recours à une plastie de fermeture.

EN CONCLUSION, les hernies rétro-costo-xyphoïdiennes sont exceptionnelles chez l’enfant. Elles sont caractérisées par une symptômatologie fonctionnelle discrète, un traitement chrurgical simple qui donne des résultats fonctionnels et anatomiques excellents,

Image 8. Hernie rétro-costo-xyphoïdienne. Radiographie de trois-quart, après pneumo-péritoine .

LES ÉVENTRATIONS DIAPHRAGMATIQUES

Elles sont beaucoup plus rares que les hernies diaphragmatiques et posent en règle des problèmes thérapeutiques moins dramatiques.

1) PATHOGÉNIE. —Il s’agit en règle générale d’une malformation diaphragmatique, atteignant tout ou partie d’une coupole diaphragmatique, le plus souvent la gauche. Une paralysie phrénique (atteinte médullaire, radiculaire ou tronculaire) est rarement retrouvée à l’origine de l’éventration : il existe certains cas de paralysie obstétricale du phrénique au même titre que les paralysies du plexus brachial, mais il s’agit là d’une étiologie rarissime: 26 cas seulement ont été relevés dans la littérature par MICHAUD en 1955.

2) ANATOMIE PATHOLOGIQUE. - a) L’éventration totale d’un hé mi-diaphragme. - L’éventration de la coupole gauche est la forme la plus commune : la coupole gauche surélevée, relâchée, distendue, souvent amincie, atteint par sa convexité le niveau des premières

Image 9. Éventrations diaphragmatique de la coupole gauche chez un nouveau-né.

côtes en avant. Le poumon est refoulé en haut, le coeur à droite, l’ascension de l’estomac d’abord verticale, s’accompagne vite d’un volvulus gastrique qui amène la grande courbure en haut au contact du diaphragme et coude le cardia à angle aigu sur l’oesophage. L’angle gauche du côlon occupe la partie externe de la masse verticérale ectopique. Les organes thoraciques et abdominaux ainsi déplacés, fonctionnent dans des conditions mécaniques anormales.

En cas d’éventration diaphragmatique d’origine paralytique, le diaphragme peut présenter un aspect macroscopique normal et une bonne contractilité propre. A l’opposé, les éventrations d’origine malformative, les plus fréquentes, s’accompagnent d’une aplasie très variable du diaphragme. Celui-ci très aminci peut sembler simplement formé au prime abord par l’accollement de la plèvre et du péritoine. Seul l’examen histologique permet de mettre en évidence entre ces deux feuillets quelques fibres musculaires envahies par la sclérose.

b) L’éventration partielle d’une coupole est plus rare. Seules posent un problème thérapeutique les aplasies partielles assez étendues en hauteur.

Image 10. Éventrations diaphragmatique partielle de la coupole gauche. Radiographie de face.

3) SYMPTOMATOLOGIE CLINIQUE. — Les éventrations diaphragmatiques se manifestent rarement chez le nouveau-né par une symptômatologie aussi bruyante que celle des hernies diaphragmatiques congénitales.

C’est le plus souvent chez le nourrisson ou l’enfant plus grand que l’existence de troubles digestifs, respiratoires ou apparemment cardiaques, peut amener à faire pratiquer un examen radiographique et à discuter le diagnostic d’une éventration diaphragmatique.

Les études radioscopiques et radiographiques des coupoles diaphragmatiques de face, de profil et de trois-quart permettent de mettre en évidence une éventration diaphragmatique plus ou moins importante et d’étudier la mobilité de la coupole lors de mouvements respiratoires, l’éventration augmentant à l’inspiration (image. 9).

L’opacification de l’estomac ou du côlon permettent de préciser l’étendue de l’éventration diaphragmatique et d’en mieux fixer les limites (image. 10 et 11).

En cas d’éventration diaphragmatique droite, contenant uniquement le foie, un pneumo-péritoine associé au besoin à des tomographies de face et de profil, permet de fixer exactement la situation de la coupole diaphragmatique surélevée.

Image 11. Éventrations diaphragmatique partielle de la coupole gauche. Radiographie de profil.

Un examen radiographique correct permet donc de porter un diagnostic précis, et d’éviter une erreur diagnostique avec une affection d’origine sous diaphragmatique (tumeur du foie) une affection pleuro-pulmonaire ou médiastinale, une exceptionnelle tumeur du diaphragme.

4) TRAITEMENT. — Toutes les éventrations diaphragmatiques ne relèvent pas de la thérapeutique chirurgicale. Certaines éventrations diaphragmatiques partielles sont parfaitement tolérées et ne demandent aucune intervention. Seules seront opérées les éventrations diaphragma tiques importantes entraînant des troubles respiratoires ou digestifs

Les procédés purement palliatifs, telle une gastro-pexie pariétale antérieure, ne nous semblent pas recommandables chez l’enfant.

Seule une intervention visant à reconstituer la continuité du diaphragme est de mise.

La voie d’abord peut-être abdominale, thoraco-abdominale ou thoracique la voie d’abord thoracique a notre préférence.

Dans les éventrations diaphragmatiques partielles, l’excision simple de la partie amincie suivie de sutures directes est possible.

En cas d’éventration diaphragmatique totale d’une coupole, différents procédés chirurgicaux peuvent être utilisés : incision antéropostérieure ou transversale de la coupole, suivie de suture en paletot , plicature du diaphragme avec ou sans lâchage cutané, ou application sur la coupole relâchée d’une nappe prothéique à la fois souple et résistante amarrée au pourtour de l’auvent costal par des fils non résorbables.