- L’hermaphrodisme vrai, c’est-à-dire l’association chez un sujet à morphologie génitale externe ambiguë, de tissu gonadique mâle et femelle est rare. Le sexe chromatinien est masculin ou féminin ; l’opacification génito-urinaire montre ou non la présence d’un vagin. Seule par conséquent l’intervention exploratrice permet de distinguer ces cas des pseudo-hermaphrodismes masculin ou féminin. Dans les observations rapportées d’hermaphrodisme, il s’agit en général d’ovotestis, c’est-à-dire de l’association dans chaque gonade de tissu ovarien et testiculaire, les voies génitales (différenciation gonophorique) présentant les plus grandes variations. Dans des cas absolument exceptionnels l’ovaire et son appareil mullérien sont d’un côté, le testicule et son système différentielle de l’autre. De toute façon il est impossible de prévoir dans quelle mesure les signes de virilisation (pilosité) et de féminisation (seins) s’associeront au moment de la puberté. De même il n’a pas encore été donné d’explication satisfaisante des anomalies de la gonadogénèse permettant d’expliquer la différentes variétés d’hermaphrodisme vrai, c’est-à-dire la persistance au cours du développement du caractère ambosexuel de la gonade primitive (ovotestis) et encore moins le développement d’un côté d’une gonade mâle, de l’autre d’une gonade femelle.
ASPECT GÉNITAL EXTERNE NORMAL
Dans une deuxième catégorie de faits l’espect des organes génitaux est masculin ou féminin, il n’y a donc pas d’ambiguïté apparente, on n’a jamais hésité sur le sexe de l’enfant, et cependant l’étude des différents critères de la détermination sexuelle montrera qu’il y a bien discordance entre certains d’entre eux.
Mais ici la consultation est évidemment motivée par autre chose qu’un doute sur le sexe réel, et les troubles qui conduisent l’enfant au médecin intéressent la croissance ou le développement pubertaire.
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